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间质性肺疾病应如何鉴别诊断？

鉴于目前肺组织活检的开展极为有限，面对庞大的ILD病谱，尚无统一的诊断标准，应结合上述各项进行程序性逐步评估，最近ATS和ERS的联合专家委员会达成共识，提出了IPF诊断依据。

2、肺功能异常呈限制性通气功能障碍和（或）气体交换障碍；3、HRCT见双肺基底部网状阴影，伴轻微磨玻璃样改变；4、TBLB和BAL无支持其它疾病的证据。次要诊断标准：1、年龄大于50岁；2、隐匿起病、不能解释的运动后呼吸困难；3、病程在3个月以上；4、双侧肺底部可闻及吸气性爆裂音（velcro音）。

在外科手术肺活检呈现有UIP组织学改变且病因不明病例，如符合下列三方面条件，可明确诊断IPF。1、除外其他已知病因的间质性肺疾病；2、肺功能异常包括：限制性通气功能障碍（VC↓伴FEV1／FVC↑）和（或）气体交换障碍（PA-aO2↑或DLCO↓）；3、胸片及HRCT异常：胸片示肺周围区域的网状阴影,主要是双肺基底部及不对称分布并伴有肺容积降低。HRCT主要表现为斑片状阴影，伴较为局限的不同程度磨玻璃样阴影，严重病变区常可见牵拉性支气管扩张和（或）胸膜下蜂窝肺形成。

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